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哈尔滨市鱼鳞病医院

  哈尔滨市鱼鳞病医院——哈尔滨长安皮肤病医院 健康热线:182-1118-2019 QQ:1228435667  当怀疑自己患上了鱼鳞病。首先就应该到医院检查诊断,确诊为鱼鳞病后根据患者的实际情况进行治疗。那么患者到医院需要做哪些检查?如何诊断呢?下面是哈尔滨长安医院皮肤科医生教授讲解的鱼鳞病的诊断和检查。

  不同类型鱼鳞病的病因介绍:
 
  1、先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病:由多个基因如TGM1基因、12-R脂氧合酶(ALOX12B)基因、脂氧合酶3(ALOXE3)基因的突变引起,这是鱼鳞病的病因之一。
 
  2、板层状鱼鳞病:鱼鳞病的病因还有谷氨酰氨转移酶1(TGM1)基因突变。
 
  3、先天性大疱性鱼鳞病样红皮病:鱼鳞病的病因还与角蛋白1(KRT1)和角蛋白10(KRT10)基因突变有关,导致角蛋白的合成或降解缺陷,影响基底层角质形成细胞内张力的正常排列与功能,进而造成角化异常及表皮松解。
 
  4、性联隐性鱼鳞病:致病基因编码类固醇硫酸酯酶(STS),该基因缺失或突变造成微粒体类固醇、硫酸胆固醇和硫酸类固醇合成障碍,这也是常见的鱼鳞病的病因。
 
  皮肤科医生称,作为一种顽固性皮肤病,鱼鳞病给患者带去很多的烦恼和不幸。因此要及时治疗。
 
  鱼鳞病的诊断依据:
 
  1、遗传性病史
 
  2、四肢的皮损表现:皮损及其周围皮肤基底膜带有IgG或/和C3呈线状沉淀,部分病例可伴1gA、IgM沉积。
 
  3、组织病理改变
 
  ①显性遗传性鱼鳞病:表皮中度角化过度,伴颗粒层变薄或消失;
 
  ②性联寻常型鱼鳞病:角化过度,颗粒层正常或稍厚;
 
  ③表皮松解角化过度鱼鳞病:角化过度,表皮细胞松解,颗粒变性。皮下水疱,真皮浅层血管周围有少量单核细胞为主的炎性细胞浸润。

  鱼鳞病的检查项目:
 
  1、直接免疫荧光检查:
 
  2、用1MLNaCl盐裂皮肤直接和间接免疫荧光检查显示免疫复合物沉积于真皮侧。这一方法可用于EBA与大疱性类天疱疮的鉴别,后者沉积于表皮侧。
 
  3、对皮损周围皮肤进行免疫电镜显示免疫反应物沉积在基底膜致密板或其下方的锚状纤维处,是鉴别EBA与大疱性类天疱疮的最可靠方法。
 
  4、应用免疫印迹技术测定EBA抗原(分子量为290KD的糖蛋白,实验证明与Ⅶ型前胶原为同一物质,后者为锚状纤维的主要蛋白质成分。)可以区别EBA与其他大疱性皮肤病。
 
  治疗鱼鳞病首先要确诊,然后对症治疗,选择适合自己的治疗方案才是真正的最佳治疗方法。

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